男性,47岁,腹泻10年,伴有腹胀、下肢水肿、乏力,加重15d。患者每天排便约3次,量少,无粘液或脓血。症状间歇性发作。15d上述症状开始加重,并伴有脐周绞痛。自发病以来,一般情况良好。过去的历史和家族史都没有什么特别之处。
体检:右肺呼吸声减弱,右下肺诊断为浊音,脐周压痛,无反弹痛,运动浊音阳性,下肢凹陷水肿。血常规:淋巴细胞0.1。尿常规和粪常规无异常。甲型肝炎、风湿病、甲状腺疾病等相关检测均无异常。除标志物外CAl25为1491U/mL外,余都正常。白蛋白。25.3g/L,总蛋白39.2g/L,总胆2.88mmol/L,TG0.84mmol/L。胸腹穿刺液呈乳白色,乳糜试验呈阳性,蛋白质定性呈阳性。
与核素淋巴管相关的检测结果均为阴性。静脉超声检查无异常。CT上腹小肠壁增厚,胸腹积液。胃镜显示十二指肠下部粘膜散落在小米样白斑(图1),活组织检查显示小肠粘膜慢性炎症反应伴有淋巴管扩张。胶囊内镜显示全小肠粘膜肿胀,白斑变化广泛散落(图2)。
图1胃镜显示十二指肠下段粘膜散落在粟粒样白斑图2胶囊内镜显示全小肠粘膜广泛散落在白斑样变化
诊断:原发性小肠淋巴管扩张。皮射醋酸奥曲肽,补充白蛋白和中链TG、症状明显改善后,低脂高蛋白少渣饮食,对症支持治疗2周,血清总蛋白升至46.8g/L,白蛋白升至32.3g/L。让患者出院后保持低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG,随访2年病情稳定。
讨论原发性小肠淋巴管扩张症是一种罕见的疾病。由于小肠粘膜淋巴管结构缺陷,蛋白质和淋巴细胞丢失在儿童中更为常见于30岁前。发病机制不明确,可能是常染色体隐性遗传性疾病。原发性小肠淋巴管扩张症的主要临床特征是腹泻、水肿、胸腹积液、乳糜性胸腹积液,是由蛋白质流失和脂肪吸收不良引起的。儿童患者生长发育迟缓,免疫功能低下。
实验室检查发现蛋白质水平低,淋巴细胞减少。在内镜下,肠壁上经常出现白斑变化。活组织检查结果表明,非特异性炎症反应伴有淋巴管扩张和嘲笑。该病的治疗主要是营养对症支持治疗。饮食要求低脂高蛋白少渣饮食,补充中链TG。白蛋白、奥曲肽等。可用于药物。TG在没有肠道淋巴管的情况下,代谢物可以减少奥曲肽TG的吸收。
编辑:yuanyue- 2022-04-1323胸部发育如少女 罪魁祸首是它(2)
- 2022-04-12急性缺血性卒中支架联合溶栓治疗优于单纯溶栓治疗
- 2022-04-11女性内衣讲究 做到这四点是无害的
- 2022-04-07P朋友应该多运动 但这些注意事项应该知道
- 2022-04-05比较好治疗增生性疣状白斑
- 2022-04-04不孕的原因是什么?
- 谈谈牛皮癣的症状
- 血热会引起牛皮癣吗牛皮癣九个高危因素介绍
- 秋季牛皮癣会复发吗三招降低牛皮癣复发率
- 牛皮癣该如何护理牛皮癣的注意事项
- 牛皮癣的诱发因素怎样避免牛皮癣的复发呢
- 牛皮癣的治疗需要注意避免哪些心理误区
- 牛皮癣的变异症状牛皮癣变异会发生哪些症状
- 牛皮癣病因尚未揭秘
- 牛皮癣有哪些类型
- 牛皮癣是怎么引起的你知道多少呢
- 牛皮癣患者的注意事项有哪些呢
- 牛皮癣患者应避免食用哪些肉类
- 牛皮癣患者夏吃苦瓜能清热解暑
- 牛皮癣患者全身调理法你知道四个调节方法吗
- 牛皮癣如何洗澡洗头牛皮癣的日常护理
- 牛皮癣也可能与外伤有关
- 牛皮癣与生活习惯有关吗
- 治疗牛皮癣常见的四大误区治疗牛皮癣的注意事项
- 日常生活中要如何的预防牛皮癣
- 患了牛皮癣会怎么样
- 得了牛皮癣吃香蕉好吗香蕉对牛皮癣有哪些好处
- 小儿牛皮癣应该注意什么
- 如何护理牛皮癣有哪些预防保健措施
- 头上有牛皮癣用什么洗头头上有牛皮癣患者洗头时注意事项
- 利于牛皮癣治疗的因素食疗方法是什么
- 内分泌失调可引发牛皮癣4款食疗助缓解
- 儿童脓疱型牛皮癣饮食搭配
- 与牛皮癣接触会传染吗
- 23胸部发育如少女 罪魁祸首是它(2)
- 急性缺血性卒中支架联合溶栓治疗优于单纯溶栓治疗
- 女性内衣讲究 做到这四点是无害的
- 白癜风到底该怎么治疗?
- P朋友应该多运动 但这些注意事项应该知道
- 为什么光疗能有效治疗白癜风?
- 比较好治疗增生性疣状白斑
- 不孕的原因是什么?
- 久病成医的经验可靠吗?
- JAHA:β阻塞性睡眠呼吸暂停综合征患者夜间心律失常和心率波动
- 原发性小肠淋巴管扩张症一例
- 小妹妹一股异味怎么了?